Παγωτό

39 °C. Μία γρανίτα λεμόνι που εξαφανίζω ανυπόμονα αφού κάνει ΤΟΣΗ ζέστη. Και εκεί που τρώω την μία κουταλιά μετά την άλλη, μένω παγωτό: είναι δυνατόν να πονάει τόσο πολύ το κεφάλι μου; Τόσο πολύ που να μην μπορώ ούτε σενάρια νευρολογικής καταστροφής να σκεφτώ;

Αφού επέζησα, έψαξα. Ice-cream headache, μάλιστα. Έχει και επίσημο όνομα, sphenopalatine ganglioneuralgia ή σφηνοϋπερώια (γαγγλιο)νευραλγία [η παρένθεση μπήκε γιατί ο μόνος όρος που βρήκα ήταν σφηνοϋπερώια νευραλγία]. Ο ακριβής μηχανισμός παραμένει άγνωστος, ως συνήθως, αν και υπάρχουν τα εξής στοιχεία:

1. Κάτι πολύ κρύο την πέφτει στα αγγεία της υπερώας και προκαλεί έντονη αγγειοσύσπαση που την ακολουθεί το ίδιο απότομη αγγειοδιαστολή

2. Το ίδιο συμβαίνει και στα αγγεία των παραρρίνιων κόλπων

3. Το τρίδυμο μεταφέρει το ερέθισμα - το τρίδυμο γενικά προσάγει το ερέθισμα της προσωπαλγίας

Και κάπως έτσι προκύπτει ο πόνος. Το ενδιαφέρον είναι η (ανεξερεύνητη) ομοιότητα που φαίνεται να έχει με τον αγγειακό μηχανισμό της ημικρανίας.

Άρα καλύτερα να μην καταβροχθίζω.

Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα

Ορίζεται ως συμπτωματική ιερολαγονίτιδα (επίμονος πόνος και δυσκαμψία>3 μήνες), που συσχετίζεται με πρωινή δυσκαμψία και βελτίωση με την άσκηση/επιδείνωση με την καθιστική ζωή.
Επιδημιολογικά, η επίπτωση είναι μεγαλύτερη σε άντρες (2.7:1) και με πιο σοβαρή εμπλοκή της σπονδυλικής στήλης και συννόσηση με ψωριασική σπονδυλίτιδα, ενώ στις γυναίκες προεξάρχει η περιφερική αρθροπάθεια και η συννόσηση με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (κυρίως νόσο του Crohn).
Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι πολυπαραγοντική νόσος. Πολυμορφισμοί υποτύπων του HLA-B27 παρουσιάζουν συσχέτιση με την παθογένεια της νόσου. Πάνω από 90% των ασθενών με Α.Σ. εκφράζουν το HLA-B27, ενώ Α.Σ. αναπτύσσεται σε λιγότερο από 5% των HLA-B27  θετικών ατόμων. Γονίδια εκτός του μείζονος συστήματος ιστοσυμβατότητας, επίσης φαίνεται να παίζουν ρόλο. Σε μονοζυγωτικούς διδύμους, θετικούς για HLA-B27 63% νοσούν από Α.Σ., ενώ σε διζυγωτικούς 23%. Άλλες μελέτες εμπλέκουν το cluster της IL-1 (9 γονίδια του χρωμοσώματος 2 για την IL-1α,β και τον ανταγωνιστή του υποδοχέα της IL-1), την αμινοπεπτιδάση-ρυθμιστή του TNFR1 (ARTS1) που μπορεί να συμβάλλει μέχρι και 26% στην εκδήλωση της νόσου και τον υποδοχέα της IL-23. Περιβαλλοντικοί παράγοντες πιθανώς περιλαμβάνουν gram αρνητικούς μικροοργανισμούς όπως Salmonella, Shigella flexneri, Campylobacter και Yersinia.
Κλινικά χαρακτηριστικά είναι η ύπουλη έναρξη, η ηλικία προσβολής <40 ετών, η επιμονή των συμπτωμάτων >3 μήνες, η συσχέτιση με πρωινή δυσκαμψία και η βελτίωση με την άσκηση. Δεν υποχωρεί, είναι ενεργή νόσος με εξάρσεις που δεν είναι γνωστό τι τις προκαλεί. Κανένα σύστημα του σώματος δεν μένει ανεπηρέαστο. Στο 40% των περιπτώσεων B27 θετικής νόσου, υπάρχει ιριδίτιδα. Σε νόσο της σπονδυλικής στήλης, επιπλοκές είναι κατάγματα και σπονδυλοδισκίτιδα, σπασμός των μυών και απώλεια της φυσιολογικής λόρδωσης. Περιφερική αρθροπάθεια, κυρίως των κάτω άκρων συμβαίνει σε κάποιο στάδιο της νόσου στο 20-30% των ασθενών. Φλεγμονή της κατ'ισχίον άρθρωσης και της άρθρωσης του ώμου μπορεί να παράξει προοδευτική αναπηρία.
Η διερεύνηση θα γίνει ακτινολογικά, για την εύρεση ιερολαγονίτιδας (βαθμού 0 έως 4). Επίσης, τετραγωνισμός των ανώτερων και κατώτερων επιφανειών του σώματος του σπονδύλου στην οσφυική  μοίρα είναι πρώιμο σημείο της νόσου. Εργαστηριακά ευρήματα είναι η ανίχνευση του HLA-B27, αυξημένη ΤΚΕ και CRP, πιθανή αύξηση της IgA, της φωσφοκινάσης της κρεατινίνης και της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό. Η αξιολόγηση γίνεται με τα κριτήρια του Bath.
Θεραπευτικοί στόχοι είναι η ανακούφιση του πόνου, η μείωση της φλεγμονής και η διατήρηση καλής στάσης και λειτουργικότητας. Στα θεραπευτικά μέτρα περιλαμβάνονται η συμβουλευτική του ασθενούς και της οικογένειάς του, η χρήση ειδικών ασκήσεων, η κολύμβηση, η αποφυγή του καπνίσματος, η διατήρηση φυσικής κατάστασης, η φυσιοθεραπεία, τα ΜΣΑΦ, τα διφωσφονικά, κάποια μονοκλωνικά αντισώματα και η χειρουργική παρέμβαση.
Η πρόγνωση δεν είναι σαφώς προσδιορισμένη και τεκμηριωμένη.

Dagger spine: από επασβέστωση των συνδέσμων μεταξύ σπονδύλων

Παρουσία σκληρυντικών αλλοιώσεων στην περιφέρεια του σώματος των σπονδύλων.

Bamboo spine: από διάχυτη συνδεσμοφυτική αγκύλωση.

Πηγές:
Thao Pham, Pathophysiology of ankylosing spondylitis: What’s new?, Joint Bone Spine 75 (2008) 656-660
Andrei Calin, Ankylosing spondylitis, Spondyloarthropathies,  Medicine 34:10 (2006) 396-400
radiopaedia.org

Σύνδρομο ταρσιαίου σωλήνα

Το ξαδερφάκι του, το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, είναι γνωστό σελέμπριτι. Με μία αφορμή έμαθα και το παραπάνω, που ουσιαστικά δεν έχει κάποια διαφορά εκτός από την ανατομική θέση. Αλλά τι τα θες, κυκλώματα.

Ο ταρσιαίος σωλήνας λοιπόν. Έδαφος τα οστά του ταρσού και οροφή ο λακιδωτός σύνδεσμος. Αν τα πράγματα στενέψουν τότε ενοχλείται το κνημιαίο νεύρο και δίνει πόνο και παραισθησία. Έχουν παρατηρηθεί όλα - πόνος προς τα πάνω, πόνος προς τα κάτω, πόνος στη διαδρομή του νεύρου και μαζί πάνε και οι παραισθησίες, από μυρμηκίαση ως μούδιασμα και αίσθημα καύσου. Έχει σημείο Tinel όταν ερεθιστεί το νεύρο, δηλαδή αναπαραγωγή των συμπτωμάτων.

Ανήκει στις παγιδευτικές νευροπάθειες. Αυτό σημαίνει ότι ή κάτι μεγαλώνει μέσα στον σωλήνα και πιέζει το νεύρο (για κατάγματα, κύστεις, οστεόφυτα και γάγγλια μιλάμε, ήρεμα), ή ότι έχουμε κάποια άλλη κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει παγίδευση (εγκυμοσύνη, υποθυρεοειδισμός, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης, νεφρική ανεπάρκεια συνηθέστερα) ή ότι είναι (τι άλλο;) ιδιοπαθές. Ανάλογα με την αιτία ωφελείς και δεν βλάπτεις τον ασθενή.

Πληροφορίες από διάφορες πηγές και ανθρώπους, ο αγγλικός όρος είναι tarsal tunnel syndrome για όποιον θέλει να ψάξει και είναι ο υπ' αριθμόν G57.5 κρατούμενος στο ICD-10 για να είμεθα και ιν. Δισκλέυμ: δεν έχω τίποτα εναντίον της ταξινόμησης, χιουμορίζω μόνο ελαφρώς.

Mnemonic no5

Όταν διάβαζα στην ανοσολογία για τα μακροφάγα, σκεφτόμουν ότι οι λειτουργίες που επιτελούν, μοιάζουν με... πόλεμο.

Τα μακροφάγα ανιχνεύουν την εισβολή των μικροβίων μέσω των υποδοχέων τους, περιορίζουν την μικροβιακή διασπορά με φαγοκυττάρωση, ενδοκυττάρια φόνευση, σχηματισμό του κοκκιώματος, στρατολογούν κύτταρα στη θέση της λοίμωξης, ασκούν δράση αντιγονοπαρουσιαστικών κυττάρων, λειτουργούν ως εκτελεστικά κύτταρα. 

Έτσι, τα μακροφάγα είναι: ανιχνευτές, περιοριστές, στρατηγοί, παρουσιαστές, εκτελεστές. Χρήσιμοι ρόλοι σε καταστάσεις πολέμου (ναι, ακόμη και οι παρουσιαστές!).

Τα μακροφάγα φονεύουν ενδοκυττάρια βακτήρια με

α) παραγωγή ενεργών διαμεσολαβητών οξυγόνου και αζώτου ----> ΧΗΜΙΚΟΣ ΠΟΛΕΜΟΣ

β) απελευθέρωση αντιμικροβιακών πεπτιδίων -----> ΑΠΕΛΕΥΘΕΡΩΣΗ ΑΙΧΜΑΛΩΤΩΝ

γ) τροφική αποστέρηση και δέσμευση σιδήρου ----> ΣΤΕΡΗΣΗ ΕΝΑΝΕΦΟΔΙΑΣΜΟΥ

δ) οξινοποίηση του εσωτερικού των φαγολυσοσωματίων ----> ΚΑΤΑΣΚΟΠΙΑ

ε) απόπτωση των μακροφάγων ----> REICHENBACH FALLS! (~ όσοι αγαπούν τον Σέρλοκ, θα το καταλάβουν!)

Όποια επιστημονική πληροφορία διακρίνεται στο κείμενο, είναι από το βιβλίο της Π. Μπούρα. 

  

Stiff man syndrome

Το σύνδρομο δύσκαμπτου ανθρώπου [stiff person syndrome (SPS) / stiff man syndrome/ Moersch-Woltman condition] είναι ένα πολύ σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο (ίσως και < 1/1000000 του γενικού πληθυσμού, χωρίς να έχει εκτιμηθεί ακριβώς).

Χαρακτηρίζεται από δυσκαμψία που υπερκαλύπτεται από επώδυνους σπασμούς μυών του αυχένα, του κορμού και των κεντρικών τμημάτων των άκρων. Υπάρχει εμφανής λόρδωση της οσφυικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (ΟΜΣΣ). Εκούσιες κινήσεις, ψυχικό stress, έντονα ακουστικά ερεθίσματα επιδεινώνουν τα συμπτώματα.
Συνοδά συμπτώματα μπορεί να είναι η δύσπνοια, η ταχυκαρδία, η υπερυδρωσία και το άγχος. 

Στο 60% των περιπτώσεων πιθανολογείται αυτοάνοση αιτιολογία, και μπορεί να συνυπάρχει με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως διαβήτη, θυρεοειδίτιδα, λεύκη, κακοήθη αναιμία. Εμφανίζεται και ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο σε καρκίνο του πνεύμονα και του μαστού. Παθογενετικά θεωρείται πως υπάρχει συσχέτιση με το GABA-εργικό σύστημα. Δεν έχει βρεθεί κάποια φυλετική προδιάθεση και όσον αφορά το φύλο η επίπτωση στις γυναίκες είναι διπλάσια.

Η διάγνωση στηρίζεται στη λήψη σωστού ιστορικού, στην νευρολογική κλινική εικόνα, στην ανεύρεση αντισωμάτων κατά της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμινικού οξέος (GAD) και στο ΗΜΓ (ηλεκτρομυογράφημα), που καταγράφει συνεχή δραστηριότητα με φυσιολογικό ύψος κινητικών μονάδων χωρίς μυοτονικές εκφορτίσεις.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική με χορήγηση διαζεπάμης ή λόγω των αρνητικών συνεπειών που μπορεί να έχει χορηγείται εναλλακτικά βακλοφαίνη ή βαλπροικό οξύ. 

Πηγές: Νευρολογία των Masuhr και Neumann, 6η έκδοση
           http://www.hopkinsmedicine.org
           http://www.ninds.nih.gov

Αφιέρωμα: οπτική νευρίτιδα

Για έναν φίλο μου

Τι είναι; Η φλεγμονή του οπτικού νεύρου.


Ποιος προσβάλλεται; Παιδιά και ενήλικες (18-45 ετών κυρίως). Σε ένα ή και στα δύο μάτια. Στις γυναίκες συχνότερα.


Που οφείλεται; Θεωρείται αυτοάνοσης αιτιολογίας διαταραχή. Παρατηρείται έκπτωση της λειτουργικότητας και ελάττωση της οπτικής οξύτητας, λόγω του οιδήματος, της απομυελίνωσης του νεύρου και πιθανώς λόγω καταστροφής των νευραξόνων.


Ποια είναι η υποκείμενη αιτία; 15-20% των πασχόντων από πολλαπλή σκλήρυνση έχουν ως πρώτο σύμπτωμα την οπτική νευρίτιδα. Ο κίνδυνος να νοσήσει κανείς από πολλαπλή σκλήρυνση μετά από ένα επεισόδιο οπτικής νευρίτιδας, εντός 15 χρόνων, είναι 50%. Περίπου 50% των ασθενών με οπτική νευρίτιδα και ευρήματα από την μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, ΔΕΝ θα αναπτύξουν πολλαπλή σκλήρυνση, τουλάχιστον για τα επόμενα 10 χρόνια. Άλλη αιτία, η οπτική νευρομυελίτιδα, με πιο έντονα συμπτώματα οπτικής νευρίτιδας από την σκλήρυνση κατά πλάκας.
Αιτίες που δεν σχετίζονται με πολλαπλή σκλήρυνση, είναι λοιμώξεις (νόσος Lyme, φυματίωση, νόσος εξ ονύχων γαλής, τοξοπλάσμωση, σύφιλη, HIV, ηπατίτιδα Β, έρπης ζωστήρας, βακτηριακή μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, ρινοκολπίτιδα), κροταφική αρτηρίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης, σαρκοείδωση, νόσος του Graves, αναιμία, εμβολιασμοί, τσίμπημα μέλισσας, αυτοάνοσα νοσήματα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), φάρμακα (αιθαμβουτόλη), τοξίνες, ακτινοθεραπεία στην περιοχή της κεφαλής, νόσος του Leber.


Πως εκδηλώνεται; Με απώλεια της όρασης, μέσα σε μία με δύο ημέρες. Η ελάττωση της οπτικής οξύτητας ποικίλλει, από θόλωση έως τύφλωση. Αλλοίωση της όρασης, αχρωματοψία, έλλειψη οπτικών αντιθέσεων, λιγότερο ζωηρή όραση είναι άλλες εκδηλώσεις της οπτικής νευρίτιδας. Επίσης, πόνος στον οφθαλμό, που χειροτερεύει κατά την κίνησή του.


Πως διαγιγνώσκεται; Επιβάλλεται πλήρης κλινική εξέταση, βιοχημικές εξετάσεις για τον αποκλεισμό ορισμένων παθήσεων, δοκιμασίες για τον έλεγχο της οπτικής οξύτητας και της κόρης του οφθαλμού, δοκιμασίες οπτικών πεδίων, οφθαλμοσκόπηση, MRI και MRI με γαδολίνιο.


Πως θεραπεύεται; Είτε με αιτιολογική θεραπεία εφόσον είναι γνωστή η αιτιολογία, είτε στεροειδή (πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη) που μπορεί να επιταχύνει την ανάρρωση. Τα ενδοφλέβια στεροειδή σε θεραπεία οπτικής νευρίτιδας μειώνουν τον κίνδυνο να νοσήσει κανείς από πολλαπλή σκλήρυνση περίπου στο μισό. Συμπληρωματική θεραπεία, σε περίπτωση σκλήρυνσης, είναι ανοσορρυθμιστικά ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Οι οφθαλμίατροι ως γενική γραμμή, συνιστούν είτε αναμονή μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων, είτε per os στεροειδή.


Ποια είναι η πρόγνωση; Εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Η όραση υποτροπιάζει για περίπου 7 ημέρες, σταθεροποιείται σε διάστημα 3-8 εβδομάδων και στο 95% των ασθενών, επανέρχεται μέσα σε διάστημα 6 μηνών. Περίπου το 20% θα εμφανίσει υποτροπή της οπτικής νευρίτιδας στο προσβεβλημένο μάτι και το 15% θα παρουσιάσει οπτική νευρίτιδα στο άλλο μάτι, σε διάστημα 10 ετών.

Πηγή: medicinenet.com, με πιστοποίηση κατά ΗΟΝ

Διαφοροδιάγνωση

Μία γενική κατάταξη των πιθανών αιτίων που προκαλούν μία κατάσταση:

• Συγγενή [θα είναι εμφανή από την γέννηση ή θα υπάρχουν στην οικογένεια]
• Τοξικά [θα αναφέρεται η επαφή με κάποια τοξική ουσία - για αυτό θα έχει έρθει εξάλλου]
• Τραυματικά [θα είναι αυτό που θα φέρει τον ασθενή στο νοσοκομείο - όρθιο ή όχι]
• Νεοπλασματικά [θα υπάρχει προϊούσα πορεία και γενικά σημεία κατάπτωσης]
• Μεταβολικά [να ένα δυσκολάκι στην υποψία, πάντως στις περισσότερες περιπτώσεις δίνει κάποιο χαρακτηριστικό σημείο όπως ο εξόφθαλμος στον υπερθυρεοειδισμό ή η κεντρική παχυσαρκία σε σύνδρομο Cushing]
• Αγγειακά [θα έχει συνήθως προδιαθεσικούς παράγοντες, αν τώρα είναι κάποια αγγειίτιδα θα έχει αντίστοιχα χαρακτηριστικά]
• Φλεγμονώδη [5 σημεία ως γνωστόν: rubor | calor | dolor | tumor | functio laesa - αν και υπάρχουν πολλές περιπτώσεις που δεν μπορείς να τα εντοπίσεις ακριβώς]
• Εκφυλιστικά [χμ. χμ, χμ. λοιπόν, το μόνο που μπορώ να πω είναι ότι θα έχει διάσπαρτες βλάβες και επιδεινούμενη πορεία αλλά όχι απαραίτητα]

Το ξέρω ότι δεν είναι πολύ κατατοπιστικό, ούτε ακριβώς στο πνεύμα της απομνημόνευσης, αλλά νομίζω δίνει μία συλλογιστική κατεύθυνση μπροστά στο πρόβλημα. Το ξέρω επίσης ότι σε πολλά σημεία δεν είναι σαφές, για αυτό όμως ευθύνεται η ιατρική, όχι εγώ.


ps. Είδα ότι αφήνουμε ένα είδος αναφορών. Εμ, δεν έχω κάποια ειδική αναφορά γράφοντάς τα όλα αυτά, είναι μόνο μία σύνοψη που προέκυψε σταδιακά. Ξέρω ότι η συχνότερη κατάταξη είναι αυτή των τεσσάρων σημείων "τραύμα_όγκος_φλεγμονή_συγγενές". Στη διάρκεια όμως ενός μαθήματος νευρολογίας αναφερθήκαμε σε όλα τα παραπάνω και θεώρησα καλύτερο να τα συμπεριλάβω, για μία πιο σφαιρική διαφοροδιάγνωση.