Κυριακή, 15 Ιουλίου 2012

Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα

Ορίζεται ως συμπτωματική ιερολαγονίτιδα (επίμονος πόνος και δυσκαμψία>3 μήνες), που συσχετίζεται με πρωινή δυσκαμψία και βελτίωση με την άσκηση/επιδείνωση με την καθιστική ζωή.
Επιδημιολογικά, η επίπτωση είναι μεγαλύτερη σε άντρες (2.7:1) και με πιο σοβαρή εμπλοκή της σπονδυλικής στήλης και συννόσηση με ψωριασική σπονδυλίτιδα, ενώ στις γυναίκες προεξάρχει η περιφερική αρθροπάθεια και η συννόσηση με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (κυρίως νόσο του Crohn).
Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι πολυπαραγοντική νόσος. Πολυμορφισμοί υποτύπων του HLA-B27 παρουσιάζουν συσχέτιση με την παθογένεια της νόσου. Πάνω από 90% των ασθενών με Α.Σ. εκφράζουν το HLA-B27, ενώ Α.Σ. αναπτύσσεται σε λιγότερο από 5% των HLA-B27  θετικών ατόμων. Γονίδια εκτός του μείζονος συστήματος ιστοσυμβατότητας, επίσης φαίνεται να παίζουν ρόλο. Σε μονοζυγωτικούς διδύμους, θετικούς για HLA-B27 63% νοσούν από Α.Σ., ενώ σε διζυγωτικούς 23%. Άλλες μελέτες εμπλέκουν το cluster της IL-1 (9 γονίδια του χρωμοσώματος 2 για την IL-1α,β και τον ανταγωνιστή του υποδοχέα της IL-1), την αμινοπεπτιδάση-ρυθμιστή του TNFR1 (ARTS1) που μπορεί να συμβάλλει μέχρι και 26% στην εκδήλωση της νόσου και τον υποδοχέα της IL-23. Περιβαλλοντικοί παράγοντες πιθανώς περιλαμβάνουν gram αρνητικούς μικροοργανισμούς όπως Salmonella, Shigella flexneri, Campylobacter και Yersinia.
Κλινικά χαρακτηριστικά είναι η ύπουλη έναρξη, η ηλικία προσβολής <40 ετών, η επιμονή των συμπτωμάτων >3 μήνες, η συσχέτιση με πρωινή δυσκαμψία και η βελτίωση με την άσκηση. Δεν υποχωρεί, είναι ενεργή νόσος με εξάρσεις που δεν είναι γνωστό τι τις προκαλεί. Κανένα σύστημα του σώματος δεν μένει ανεπηρέαστο. Στο 40% των περιπτώσεων B27 θετικής νόσου, υπάρχει ιριδίτιδα. Σε νόσο της σπονδυλικής στήλης, επιπλοκές είναι κατάγματα και σπονδυλοδισκίτιδα, σπασμός των μυών και απώλεια της φυσιολογικής λόρδωσης. Περιφερική αρθροπάθεια, κυρίως των κάτω άκρων συμβαίνει σε κάποιο στάδιο της νόσου στο 20-30% των ασθενών. Φλεγμονή της κατ'ισχίον άρθρωσης και της άρθρωσης του ώμου μπορεί να παράξει προοδευτική αναπηρία.
Η διερεύνηση θα γίνει ακτινολογικά, για την εύρεση ιερολαγονίτιδας (βαθμού 0 έως 4). Επίσης, τετραγωνισμός των ανώτερων και κατώτερων επιφανειών του σώματος του σπονδύλου στην οσφυική  μοίρα είναι πρώιμο σημείο της νόσου. Εργαστηριακά ευρήματα είναι η ανίχνευση του HLA-B27, αυξημένη ΤΚΕ και CRP, πιθανή αύξηση της IgA, της φωσφοκινάσης της κρεατινίνης και της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό. Η αξιολόγηση γίνεται με τα κριτήρια του Bath.
Θεραπευτικοί στόχοι είναι η ανακούφιση του πόνου, η μείωση της φλεγμονής και η διατήρηση καλής στάσης και λειτουργικότητας. Στα θεραπευτικά μέτρα περιλαμβάνονται η συμβουλευτική του ασθενούς και της οικογένειάς του, η χρήση ειδικών ασκήσεων, η κολύμβηση, η αποφυγή του καπνίσματος, η διατήρηση φυσικής κατάστασης, η φυσιοθεραπεία, τα ΜΣΑΦ, τα διφωσφονικά, κάποια μονοκλωνικά αντισώματα και η χειρουργική παρέμβαση.
Η πρόγνωση δεν είναι σαφώς προσδιορισμένη και τεκμηριωμένη.
Dagger spine: από επασβέστωση των συνδέσμων μεταξύ σπονδύλων
Παρουσία σκληρυντικών αλλοιώσεων στην περιφέρεια του σώματος των σπονδύλων.
Bamboo spine: από διάχυτη συνδεσμοφυτική αγκύλωση.

Πηγές:
Thao Pham, Pathophysiology of ankylosing spondylitis: What’s new?, Joint Bone Spine 75 (2008) 656-660
Andrei Calin, Ankylosing spondylitis, Spondyloarthropathies,  Medicine 34:10 (2006) 396-400
radiopaedia.org

Δεν υπάρχουν σχόλια: