Mnemonic no5

Όταν διάβαζα στην ανοσολογία για τα μακροφάγα, σκεφτόμουν ότι οι λειτουργίες που επιτελούν, μοιάζουν με... πόλεμο.

Τα μακροφάγα ανιχνεύουν την εισβολή των μικροβίων μέσω των υποδοχέων τους, περιορίζουν την μικροβιακή διασπορά με φαγοκυττάρωση, ενδοκυττάρια φόνευση, σχηματισμό του κοκκιώματος, στρατολογούν κύτταρα στη θέση της λοίμωξης, ασκούν δράση αντιγονοπαρουσιαστικών κυττάρων, λειτουργούν ως εκτελεστικά κύτταρα. 

Έτσι, τα μακροφάγα είναι: ανιχνευτές, περιοριστές, στρατηγοί, παρουσιαστές, εκτελεστές. Χρήσιμοι ρόλοι σε καταστάσεις πολέμου (ναι, ακόμη και οι παρουσιαστές!).

Τα μακροφάγα φονεύουν ενδοκυττάρια βακτήρια με

α) παραγωγή ενεργών διαμεσολαβητών οξυγόνου και αζώτου ----> ΧΗΜΙΚΟΣ ΠΟΛΕΜΟΣ

β) απελευθέρωση αντιμικροβιακών πεπτιδίων -----> ΑΠΕΛΕΥΘΕΡΩΣΗ ΑΙΧΜΑΛΩΤΩΝ

γ) τροφική αποστέρηση και δέσμευση σιδήρου ----> ΣΤΕΡΗΣΗ ΕΝΑΝΕΦΟΔΙΑΣΜΟΥ

δ) οξινοποίηση του εσωτερικού των φαγολυσοσωματίων ----> ΚΑΤΑΣΚΟΠΙΑ

ε) απόπτωση των μακροφάγων ----> REICHENBACH FALLS! (~ όσοι αγαπούν τον Σέρλοκ, θα το καταλάβουν!)

Όποια επιστημονική πληροφορία διακρίνεται στο κείμενο, είναι από το βιβλίο της Π. Μπούρα. 

  

Stiff man syndrome

Το σύνδρομο δύσκαμπτου ανθρώπου [stiff person syndrome (SPS) / stiff man syndrome/ Moersch-Woltman condition] είναι ένα πολύ σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο (ίσως και < 1/1000000 του γενικού πληθυσμού, χωρίς να έχει εκτιμηθεί ακριβώς).

Χαρακτηρίζεται από δυσκαμψία που υπερκαλύπτεται από επώδυνους σπασμούς μυών του αυχένα, του κορμού και των κεντρικών τμημάτων των άκρων. Υπάρχει εμφανής λόρδωση της οσφυικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (ΟΜΣΣ). Εκούσιες κινήσεις, ψυχικό stress, έντονα ακουστικά ερεθίσματα επιδεινώνουν τα συμπτώματα.
Συνοδά συμπτώματα μπορεί να είναι η δύσπνοια, η ταχυκαρδία, η υπερυδρωσία και το άγχος. 

Στο 60% των περιπτώσεων πιθανολογείται αυτοάνοση αιτιολογία, και μπορεί να συνυπάρχει με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως διαβήτη, θυρεοειδίτιδα, λεύκη, κακοήθη αναιμία. Εμφανίζεται και ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο σε καρκίνο του πνεύμονα και του μαστού. Παθογενετικά θεωρείται πως υπάρχει συσχέτιση με το GABA-εργικό σύστημα. Δεν έχει βρεθεί κάποια φυλετική προδιάθεση και όσον αφορά το φύλο η επίπτωση στις γυναίκες είναι διπλάσια.

Η διάγνωση στηρίζεται στη λήψη σωστού ιστορικού, στην νευρολογική κλινική εικόνα, στην ανεύρεση αντισωμάτων κατά της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμινικού οξέος (GAD) και στο ΗΜΓ (ηλεκτρομυογράφημα), που καταγράφει συνεχή δραστηριότητα με φυσιολογικό ύψος κινητικών μονάδων χωρίς μυοτονικές εκφορτίσεις.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική με χορήγηση διαζεπάμης ή λόγω των αρνητικών συνεπειών που μπορεί να έχει χορηγείται εναλλακτικά βακλοφαίνη ή βαλπροικό οξύ. 

Πηγές: Νευρολογία των Masuhr και Neumann, 6η έκδοση
           http://www.hopkinsmedicine.org
           http://www.ninds.nih.gov

Αφιέρωμα: οπτική νευρίτιδα

Για έναν φίλο μου

Τι είναι; Η φλεγμονή του οπτικού νεύρου.


Ποιος προσβάλλεται; Παιδιά και ενήλικες (18-45 ετών κυρίως). Σε ένα ή και στα δύο μάτια. Στις γυναίκες συχνότερα.


Που οφείλεται; Θεωρείται αυτοάνοσης αιτιολογίας διαταραχή. Παρατηρείται έκπτωση της λειτουργικότητας και ελάττωση της οπτικής οξύτητας, λόγω του οιδήματος, της απομυελίνωσης του νεύρου και πιθανώς λόγω καταστροφής των νευραξόνων.


Ποια είναι η υποκείμενη αιτία; 15-20% των πασχόντων από πολλαπλή σκλήρυνση έχουν ως πρώτο σύμπτωμα την οπτική νευρίτιδα. Ο κίνδυνος να νοσήσει κανείς από πολλαπλή σκλήρυνση μετά από ένα επεισόδιο οπτικής νευρίτιδας, εντός 15 χρόνων, είναι 50%. Περίπου 50% των ασθενών με οπτική νευρίτιδα και ευρήματα από την μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, ΔΕΝ θα αναπτύξουν πολλαπλή σκλήρυνση, τουλάχιστον για τα επόμενα 10 χρόνια. Άλλη αιτία, η οπτική νευρομυελίτιδα, με πιο έντονα συμπτώματα οπτικής νευρίτιδας από την σκλήρυνση κατά πλάκας.
Αιτίες που δεν σχετίζονται με πολλαπλή σκλήρυνση, είναι λοιμώξεις (νόσος Lyme, φυματίωση, νόσος εξ ονύχων γαλής, τοξοπλάσμωση, σύφιλη, HIV, ηπατίτιδα Β, έρπης ζωστήρας, βακτηριακή μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, ρινοκολπίτιδα), κροταφική αρτηρίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης, σαρκοείδωση, νόσος του Graves, αναιμία, εμβολιασμοί, τσίμπημα μέλισσας, αυτοάνοσα νοσήματα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), φάρμακα (αιθαμβουτόλη), τοξίνες, ακτινοθεραπεία στην περιοχή της κεφαλής, νόσος του Leber.


Πως εκδηλώνεται; Με απώλεια της όρασης, μέσα σε μία με δύο ημέρες. Η ελάττωση της οπτικής οξύτητας ποικίλλει, από θόλωση έως τύφλωση. Αλλοίωση της όρασης, αχρωματοψία, έλλειψη οπτικών αντιθέσεων, λιγότερο ζωηρή όραση είναι άλλες εκδηλώσεις της οπτικής νευρίτιδας. Επίσης, πόνος στον οφθαλμό, που χειροτερεύει κατά την κίνησή του.


Πως διαγιγνώσκεται; Επιβάλλεται πλήρης κλινική εξέταση, βιοχημικές εξετάσεις για τον αποκλεισμό ορισμένων παθήσεων, δοκιμασίες για τον έλεγχο της οπτικής οξύτητας και της κόρης του οφθαλμού, δοκιμασίες οπτικών πεδίων, οφθαλμοσκόπηση, MRI και MRI με γαδολίνιο.


Πως θεραπεύεται; Είτε με αιτιολογική θεραπεία εφόσον είναι γνωστή η αιτιολογία, είτε στεροειδή (πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη) που μπορεί να επιταχύνει την ανάρρωση. Τα ενδοφλέβια στεροειδή σε θεραπεία οπτικής νευρίτιδας μειώνουν τον κίνδυνο να νοσήσει κανείς από πολλαπλή σκλήρυνση περίπου στο μισό. Συμπληρωματική θεραπεία, σε περίπτωση σκλήρυνσης, είναι ανοσορρυθμιστικά ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Οι οφθαλμίατροι ως γενική γραμμή, συνιστούν είτε αναμονή μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων, είτε per os στεροειδή.


Ποια είναι η πρόγνωση; Εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Η όραση υποτροπιάζει για περίπου 7 ημέρες, σταθεροποιείται σε διάστημα 3-8 εβδομάδων και στο 95% των ασθενών, επανέρχεται μέσα σε διάστημα 6 μηνών. Περίπου το 20% θα εμφανίσει υποτροπή της οπτικής νευρίτιδας στο προσβεβλημένο μάτι και το 15% θα παρουσιάσει οπτική νευρίτιδα στο άλλο μάτι, σε διάστημα 10 ετών.

Πηγή: medicinenet.com, με πιστοποίηση κατά ΗΟΝ

Διαφοροδιάγνωση

Μία γενική κατάταξη των πιθανών αιτίων που προκαλούν μία κατάσταση:

• Συγγενή [θα είναι εμφανή από την γέννηση ή θα υπάρχουν στην οικογένεια]
• Τοξικά [θα αναφέρεται η επαφή με κάποια τοξική ουσία - για αυτό θα έχει έρθει εξάλλου]
• Τραυματικά [θα είναι αυτό που θα φέρει τον ασθενή στο νοσοκομείο - όρθιο ή όχι]
• Νεοπλασματικά [θα υπάρχει προϊούσα πορεία και γενικά σημεία κατάπτωσης]
• Μεταβολικά [να ένα δυσκολάκι στην υποψία, πάντως στις περισσότερες περιπτώσεις δίνει κάποιο χαρακτηριστικό σημείο όπως ο εξόφθαλμος στον υπερθυρεοειδισμό ή η κεντρική παχυσαρκία σε σύνδρομο Cushing]
• Αγγειακά [θα έχει συνήθως προδιαθεσικούς παράγοντες, αν τώρα είναι κάποια αγγειίτιδα θα έχει αντίστοιχα χαρακτηριστικά]
• Φλεγμονώδη [5 σημεία ως γνωστόν: rubor | calor | dolor | tumor | functio laesa - αν και υπάρχουν πολλές περιπτώσεις που δεν μπορείς να τα εντοπίσεις ακριβώς]
• Εκφυλιστικά [χμ. χμ, χμ. λοιπόν, το μόνο που μπορώ να πω είναι ότι θα έχει διάσπαρτες βλάβες και επιδεινούμενη πορεία αλλά όχι απαραίτητα]

Το ξέρω ότι δεν είναι πολύ κατατοπιστικό, ούτε ακριβώς στο πνεύμα της απομνημόνευσης, αλλά νομίζω δίνει μία συλλογιστική κατεύθυνση μπροστά στο πρόβλημα. Το ξέρω επίσης ότι σε πολλά σημεία δεν είναι σαφές, για αυτό όμως ευθύνεται η ιατρική, όχι εγώ.


ps. Είδα ότι αφήνουμε ένα είδος αναφορών. Εμ, δεν έχω κάποια ειδική αναφορά γράφοντάς τα όλα αυτά, είναι μόνο μία σύνοψη που προέκυψε σταδιακά. Ξέρω ότι η συχνότερη κατάταξη είναι αυτή των τεσσάρων σημείων "τραύμα_όγκος_φλεγμονή_συγγενές". Στη διάρκεια όμως ενός μαθήματος νευρολογίας αναφερθήκαμε σε όλα τα παραπάνω και θεώρησα καλύτερο να τα συμπεριλάβω, για μία πιο σφαιρική διαφοροδιάγνωση.

Mnemonic no3

Τετραλογία του Fallot: 
Ο στενόμυαλος Fallot με την υπερτροφική κοιλία, δεν άφησε περιθώριο επικοινωνίας και ιππεύοντας, πήρε μετάθεση.

1. Στένωση πνευμονικής αρτηρίας
2. Υπερτροφία δεξιάς κοιλίας
3. Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος (+μεσοκολπικού = πενταλογία του Fallot)
4. Εφιππεύουσα αορτή
(5. Μετάθεση αορτικού τόξου προς τα δεξιά στο 25%)

Mnemonic nο2

Οι φλεβώδεις κόλποι του θόλου του εγκεφάλου:


Άνω οβελιαίος κόλπος
Κάτω οβελιαίος κόλπος
Ευθύς κόλπος
Σφηνοβρεγματικός κόλπος
Συμβολή των κόλπων (ή ληνός του Ηρόφιλου)

ΑΚΕΣΣ

Φανταστείτε ένα μαυράκι, τον ΑΚΕΣΣ κάτω από τον θόλο του κρανίου.

Οι φλεβώδεις κόλποι της βάσης του κρανίου:


Εγκάρσιος κόλπος
Σιγμοειδής κόλπος
Ινιακός κόλπος
Σηραγγώδης κόλπος
Άνω λιθοειδής κόλπος
Κάτω λιθοειδής κόλπος
Βασικό πλέγμα
Λιθολεπιδοειδής κόλπος
Λιθοινιακός κόλπος

ΕΣΙΣΑΚΒΛΛ(άκα)

Από το: You suck idiot --> Εσύ suck βλλάκα (παχύ, λ, θεσσαλονικιώτικο) --> ΕΣΙ ΣΑΚ ΒΛΛ (άκα)



Τα ανατομικά μορφώματα είναι από το βιβλίο Περιεκτικές Σημειώσεις Ανατομίας

Σύνδρομο Brugada

Αφού αρχίσαμε τα σύνδρομα, λέω να αφήσω ένα αγαπήμενο.

Σύνδρομο Brugada, σχετικά νέα προσθήκη στα προβλήματά μας (κόντα μας μόλις από το 1992).

Βασικό πρόβλημα μία μετάλλαξη στο SCN5A (SέCος ΝΑ+ μείνεις) που πειράζει του διαύλους νατρίου και εκεί που κάθεσαι η ύπαρξή σου τελειώνει.

Και πώς θα τον σώσω αυτόν; Ε, κοίτα, το ψάχνουν ακόμα. Για την ώρα, βηματοδότης ή κινιδίνη φαίνονται να λειτουργούν.

Πάντως μπορείς να το διαγνώσεις. Κάνει το ηλεκτροκαρδιογράφημα άνω κάτω, κυριολεκτικά. Το ST γιγαντώνεται και το Τ αναποδογυρίζει. 

ps. Μην περιμένεις να βάλω και σχηματάκια ή φωτό. Εγώ ένα hint ήθελα να δώσω μόνο, όχι να σου κάνω μάθημα.

Proteus syndrome

Σύνδρομο του Πρωτέα/Wiedemann: εξαιρετικά σπάνια συγγενής διαταραχή που προκαλεί υπερπλασία του δέρματος, του λιπώδους και του μυικού ιστού, υπερπαραγωγή αιμοφόρων αγγείων και λεμφαγγείων και ανώμαλη οστική ανάπτυξη, που συχνά συνοδεύεται από όγκους σε πάνω από 50% του σώματος. Είναι γνωστή η περιγραφή της νόσου στον Άνθρωπο-Ελέφαντα, Τζόζεφ Μέρικ, από τον Μάικλ Κόεν, το 1979.

Τζόζεφ Μέρικ

Πηγή: Wikipedia

_α, αυτό ήταν; 1.0

10 ετών. Μόνο σύμπτωμα: μικρό οίδημα στο έξω χείλος του άκρου ποδός.

Διάγνωση: κάταγμα Salter-Harris IV στο 5ο μετατάρσιο

Mnemonic no1

Νοσήματα του κολλαγόνου που προκαλούν φλεγμονώδη αντίδραση του διάμεσου πνευμονικού ιστού και, συνεπώς, διάμεση πνευμονική ίνωση:

το Δέρμα του Λύκου Κοκκίνισε από το Πολύ Ρεύμα

Δερματομυοσίτιδα
Διάσπαρτος ερυθηματώδης λύκος
Κοκκιωμάτωση του Wegener
Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
Ρευματοειδής αρθρίτιδα