Παγωτό

39 °C. Μία γρανίτα λεμόνι που εξαφανίζω ανυπόμονα αφού κάνει ΤΟΣΗ ζέστη. Και εκεί που τρώω την μία κουταλιά μετά την άλλη, μένω παγωτό: είναι δυνατόν να πονάει τόσο πολύ το κεφάλι μου; Τόσο πολύ που να μην μπορώ ούτε σενάρια νευρολογικής καταστροφής να σκεφτώ;

Αφού επέζησα, έψαξα. Ice-cream headache, μάλιστα. Έχει και επίσημο όνομα, sphenopalatine ganglioneuralgia ή σφηνοϋπερώια (γαγγλιο)νευραλγία [η παρένθεση μπήκε γιατί ο μόνος όρος που βρήκα ήταν σφηνοϋπερώια νευραλγία]. Ο ακριβής μηχανισμός παραμένει άγνωστος, ως συνήθως, αν και υπάρχουν τα εξής στοιχεία:

1. Κάτι πολύ κρύο την πέφτει στα αγγεία της υπερώας και προκαλεί έντονη αγγειοσύσπαση που την ακολουθεί το ίδιο απότομη αγγειοδιαστολή

2. Το ίδιο συμβαίνει και στα αγγεία των παραρρίνιων κόλπων

3. Το τρίδυμο μεταφέρει το ερέθισμα - το τρίδυμο γενικά προσάγει το ερέθισμα της προσωπαλγίας

Και κάπως έτσι προκύπτει ο πόνος. Το ενδιαφέρον είναι η (ανεξερεύνητη) ομοιότητα που φαίνεται να έχει με τον αγγειακό μηχανισμό της ημικρανίας.

Άρα καλύτερα να μην καταβροχθίζω.

Stiff man syndrome

Το σύνδρομο δύσκαμπτου ανθρώπου [stiff person syndrome (SPS) / stiff man syndrome/ Moersch-Woltman condition] είναι ένα πολύ σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο (ίσως και < 1/1000000 του γενικού πληθυσμού, χωρίς να έχει εκτιμηθεί ακριβώς).

Χαρακτηρίζεται από δυσκαμψία που υπερκαλύπτεται από επώδυνους σπασμούς μυών του αυχένα, του κορμού και των κεντρικών τμημάτων των άκρων. Υπάρχει εμφανής λόρδωση της οσφυικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (ΟΜΣΣ). Εκούσιες κινήσεις, ψυχικό stress, έντονα ακουστικά ερεθίσματα επιδεινώνουν τα συμπτώματα.
Συνοδά συμπτώματα μπορεί να είναι η δύσπνοια, η ταχυκαρδία, η υπερυδρωσία και το άγχος. 

Στο 60% των περιπτώσεων πιθανολογείται αυτοάνοση αιτιολογία, και μπορεί να συνυπάρχει με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως διαβήτη, θυρεοειδίτιδα, λεύκη, κακοήθη αναιμία. Εμφανίζεται και ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο σε καρκίνο του πνεύμονα και του μαστού. Παθογενετικά θεωρείται πως υπάρχει συσχέτιση με το GABA-εργικό σύστημα. Δεν έχει βρεθεί κάποια φυλετική προδιάθεση και όσον αφορά το φύλο η επίπτωση στις γυναίκες είναι διπλάσια.

Η διάγνωση στηρίζεται στη λήψη σωστού ιστορικού, στην νευρολογική κλινική εικόνα, στην ανεύρεση αντισωμάτων κατά της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμινικού οξέος (GAD) και στο ΗΜΓ (ηλεκτρομυογράφημα), που καταγράφει συνεχή δραστηριότητα με φυσιολογικό ύψος κινητικών μονάδων χωρίς μυοτονικές εκφορτίσεις.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική με χορήγηση διαζεπάμης ή λόγω των αρνητικών συνεπειών που μπορεί να έχει χορηγείται εναλλακτικά βακλοφαίνη ή βαλπροικό οξύ. 

Πηγές: Νευρολογία των Masuhr και Neumann, 6η έκδοση
           http://www.hopkinsmedicine.org
           http://www.ninds.nih.gov

Αφιέρωμα: οπτική νευρίτιδα

Για έναν φίλο μου

Τι είναι; Η φλεγμονή του οπτικού νεύρου.


Ποιος προσβάλλεται; Παιδιά και ενήλικες (18-45 ετών κυρίως). Σε ένα ή και στα δύο μάτια. Στις γυναίκες συχνότερα.


Που οφείλεται; Θεωρείται αυτοάνοσης αιτιολογίας διαταραχή. Παρατηρείται έκπτωση της λειτουργικότητας και ελάττωση της οπτικής οξύτητας, λόγω του οιδήματος, της απομυελίνωσης του νεύρου και πιθανώς λόγω καταστροφής των νευραξόνων.


Ποια είναι η υποκείμενη αιτία; 15-20% των πασχόντων από πολλαπλή σκλήρυνση έχουν ως πρώτο σύμπτωμα την οπτική νευρίτιδα. Ο κίνδυνος να νοσήσει κανείς από πολλαπλή σκλήρυνση μετά από ένα επεισόδιο οπτικής νευρίτιδας, εντός 15 χρόνων, είναι 50%. Περίπου 50% των ασθενών με οπτική νευρίτιδα και ευρήματα από την μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, ΔΕΝ θα αναπτύξουν πολλαπλή σκλήρυνση, τουλάχιστον για τα επόμενα 10 χρόνια. Άλλη αιτία, η οπτική νευρομυελίτιδα, με πιο έντονα συμπτώματα οπτικής νευρίτιδας από την σκλήρυνση κατά πλάκας.
Αιτίες που δεν σχετίζονται με πολλαπλή σκλήρυνση, είναι λοιμώξεις (νόσος Lyme, φυματίωση, νόσος εξ ονύχων γαλής, τοξοπλάσμωση, σύφιλη, HIV, ηπατίτιδα Β, έρπης ζωστήρας, βακτηριακή μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, ρινοκολπίτιδα), κροταφική αρτηρίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης, σαρκοείδωση, νόσος του Graves, αναιμία, εμβολιασμοί, τσίμπημα μέλισσας, αυτοάνοσα νοσήματα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), φάρμακα (αιθαμβουτόλη), τοξίνες, ακτινοθεραπεία στην περιοχή της κεφαλής, νόσος του Leber.


Πως εκδηλώνεται; Με απώλεια της όρασης, μέσα σε μία με δύο ημέρες. Η ελάττωση της οπτικής οξύτητας ποικίλλει, από θόλωση έως τύφλωση. Αλλοίωση της όρασης, αχρωματοψία, έλλειψη οπτικών αντιθέσεων, λιγότερο ζωηρή όραση είναι άλλες εκδηλώσεις της οπτικής νευρίτιδας. Επίσης, πόνος στον οφθαλμό, που χειροτερεύει κατά την κίνησή του.


Πως διαγιγνώσκεται; Επιβάλλεται πλήρης κλινική εξέταση, βιοχημικές εξετάσεις για τον αποκλεισμό ορισμένων παθήσεων, δοκιμασίες για τον έλεγχο της οπτικής οξύτητας και της κόρης του οφθαλμού, δοκιμασίες οπτικών πεδίων, οφθαλμοσκόπηση, MRI και MRI με γαδολίνιο.


Πως θεραπεύεται; Είτε με αιτιολογική θεραπεία εφόσον είναι γνωστή η αιτιολογία, είτε στεροειδή (πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη) που μπορεί να επιταχύνει την ανάρρωση. Τα ενδοφλέβια στεροειδή σε θεραπεία οπτικής νευρίτιδας μειώνουν τον κίνδυνο να νοσήσει κανείς από πολλαπλή σκλήρυνση περίπου στο μισό. Συμπληρωματική θεραπεία, σε περίπτωση σκλήρυνσης, είναι ανοσορρυθμιστικά ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Οι οφθαλμίατροι ως γενική γραμμή, συνιστούν είτε αναμονή μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων, είτε per os στεροειδή.


Ποια είναι η πρόγνωση; Εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Η όραση υποτροπιάζει για περίπου 7 ημέρες, σταθεροποιείται σε διάστημα 3-8 εβδομάδων και στο 95% των ασθενών, επανέρχεται μέσα σε διάστημα 6 μηνών. Περίπου το 20% θα εμφανίσει υποτροπή της οπτικής νευρίτιδας στο προσβεβλημένο μάτι και το 15% θα παρουσιάσει οπτική νευρίτιδα στο άλλο μάτι, σε διάστημα 10 ετών.

Πηγή: medicinenet.com, με πιστοποίηση κατά ΗΟΝ